上海徐家汇听力中心-耳硬化症能配助听器吗？

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耳硬化又称耳硬化症，是以内耳骨迷路包囊之密质骨出现灶性疏松，呈海绵状变性为特征的颞骨岩部病变。白种人发病率高达0.5﹪，女性约为男性的2.5倍，我国发病率较低，男女比例接近，以青壮年为主。临床以双耳不对称进行性传导聋为特征，晚期可发生感音神经性聋。

What？？？病因不明

是的，耳硬化症的病因尚未明确：遗传性因素，常染色体显性或隐性遗传，半数以上病例可发现异常基因；内分泌紊乱因素，多见于青春发育期，以女性发病率高，妊娠、分娩与绝经期使病情进展加快；骨迷路包囊发育因素，在前庭窗前边缘内生软骨层内遗留有一发育和骨化过程中的缺陷，称窗前裂，裂内有纤维结缔组织束及软骨组织，成年后可继续存在或发生骨化产生耳硬化病灶，临床及颞骨病理可见耳硬化病灶，多由此处开始；自身免疫因素。

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通常有什么表现

无诱因双耳同时或先后出现缓慢进行性听力减退及低调性耳鸣，不伴耳闷、耳漏等症状，部分病例可有眩晕，女性病人在妊娠、分娩期，病程进展加快。病人自语声小，咬字吐词清晰，为自听增强现象。在嘲杂环境中，感觉听力改善，称为威利斯误听。

无诱因出现两耳不对称进行性传导聋及低频耳鸣，鼓膜正常，音叉Gelle试验阴性，纯音骨导听力曲线可有Carhart切迹，导抗图A型或As型，可诊断为耳硬化。

迷路型耳硬化除配助听器外，可试用氯化钠、碳酸钠口服治疗，持续半年后减量，维持两年，同时给予维生素D，据称可使病变停止进展。

手术治疗包括镫骨手术与内耳开窗术。镫骨手术包括镫骨撼动术及各种类型镫骨切除术。

因镫骨撼动术效果差，目前已被淘汰。1956年Shea采用静脉瓣代替镫骨板封闭前庭窗、用聚乙烯替代替镫骨足弓，完成了镫骨切除以及重建手术，使术耳传音功能得到完全或接近完全的恢复，报告后获得广泛应用。我国自1961年起开展此项手术，近期疗效达98.8﹪，80﹪以上气骨导差小于10dB。镫骨切除术有底板全切除术，底板碎裂后分块全部取出、底板部分切除术、底板钻孔术。

目前，仅在镫骨及前庭窗区硬化病灶无法清除或镫骨手术失败后，方可选择性地采用内耳开窗术。

专家说：镫骨型耳硬化均以手术治疗为主，早、中期效果良好，但晚期较差，有手术禁忌证或拒绝手术治疗者，可配戴助听器，可配戴助听器，可配戴助听器（重要的事情说三遍）！

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