先天性外耳道闭锁

畸形，导致传导性聋，部分病例合并存在内耳畸形和感音神经聋。

先天性外耳道闭锁是胎儿期和第二鳃弓发育异常导致的畸形。其发病原因尚未完全

阐明，遗传和环境因素可能都起一定作用。

外耳道闭锁可以分为四种类型：
I型特点：外耳道呈弓形，软骨与骨部交界处狭窄，常伴耳廓位置异常或小耳症。
II型表现为外耳道全缺如，锤骨与砧骨体融合。这种病例的耳廓常伴畸形，耳屏常缺。
III型则畸形明显，常合并下颌骨发育不全。
IV型为外耳道弧度过大，锤骨头畸形明显，镫骨缺如或畸形。
临床上主要表现为听力下降，以手术治疗为主，并无固定的术式，应根据解剖变异并遵

循鼓室成形的原则，术中见机而行。